导语：肺脏是呼吸和气体交换的一个器官，正常人最早有大量的肺泡构成，并且肺泡保持干燥，以更好的使得血液和外界的空气进行气体交换，当肺泡表面存在有其他物质或者液体的时候，就很有可能会是的空气和血液交换的途径阻断，导致全身性的呼吸困难。肺泡蛋白沉积症因为先天的蛋白质合成障碍，将导致大量蛋白质在肺泡表面沉着，致使患者出现呼吸困难的疾病。
01肺泡蛋白沉积症病因尚不明确，可能和遗传有关，目前发病率极低
1、病因
该种疾病的具体病因有分歧，部分专家认为这是一种免疫性疾病，最主要是因为患者可能会出现自身免疫等相应问题，加上导致胎儿的免疫细胞攻击，肺泡表面使得包括免疫复合物等餐饮物质在肺泡表面沉着，进而致使患者出现肺泡蛋白沉积症。
患者除了因为体内的免疫功能出现紊乱，还和外界因素密切相关，有部分案例患者在患病早期受到过外界化学刺激，所以有部分专家猜测，肝肿疾病和外界化学刺激引起肺部的过敏密切相关。
而同时根据长期的调查研究发现，患者除了受到免疫功能紊乱的影响，还可能伴有明显的真菌和细菌感染问题。这就导致了专家学者认为，这种疾病有可能会因为外界细菌感染所引发的。
同时在对于疾病的长期调查研究过程当中，发现该种疾病还具有一定的家族遗传性，少部分患者可见明显的家族遗传倾向，所以部分专家还猜测各种疾病可能因为基因突变所导致。
但是无疑，这种疾病病因尚不明确，可能和多种复杂因素密切相关，需要格外注意。
2、流行病学
在对于这种疾病的长期研究过程当中发现，这种疾病在全球范围内的发病率都不算非常的高，并且因为缺乏目前对于该种疾病的详细病因产生机制研究，所以其他病因具有一定的不可预测的性，根据自年以后的报道和研究单种疾病，在全球范围内至今为止的发病人数仅有余人。
疾病发病年龄可从幼儿至老人，但大部分发病最主要常见于青壮年，并且明显呈现出男性发病率高于女性的情况，男女发病比例约为4:1，需要注意是这种疾病在发病早期极为缓慢，并且病情较为轻，这就导致了早期疾病很容易被忽略，即使进行体检，在疾病早期也很难发现。
02肺泡蛋白沉积症临床表现较为单一，靠实验室和辅助检查可以发现
1、临床表现
该种疾病在发病早期并没有任何的典型症状，患者体内，尤其是肺部内刚刚出现相应的蛋白质沉淀，所以患者并不会感到任何的不适感，但随着疾病的发展，患者可能会出现包括呼吸困难在内的一系列问题。
患者肺部表面出现了大量的蛋白质沉淀，所以患者的呼吸通道会被阻断，进而出现呼吸困难的问题，同时疾病发病可急可缓，患者可能在运动过程当中开始逐渐显露，这就导致了患者在疾病的早期仅仅出现运动时呼吸困难的情况。
因为肺部表面副作用有大量的蛋白，肺泡为了清除这些蛋白就会导致肺部的纤毛摆动，进而出现包括咳嗽在内的一系列症状。这些症状是进行性的，随着时间推移这些症状会逐渐加重，并影响到患者的日常生活。
因为肺泡表面出现大量的蛋白质沉淀，所以患者的大量免疫细胞会进入到肺泡当中，所以用免疫细胞的进入以及免疫功能的激活，就会导致患者体内出现强烈的免疫反应，在对于肺泡表面蛋白质包括肾上腺的过程当中会产生细胞因子，这些细胞因子会引发患者体内的温度升高，将出现包括发热等在内的一系列炎症反应。
同时患者还可能出现包括肺痛在内一些临床症状，虽然目前认为这些临床症状较为复杂，并且和肺泡表面受损密切相关，但具体原因尚不明确，需要注意的是随着疾病的加重，该种疾病还可能会导致患者出现咯血的问题。
2、检查
（1）实验室检查
对于患者的痰液或者是气道分泌物进行分析，可以快速的帮助医生确定患者气道内的情况。患者应该进行PAS染色检查过程当中可以明显的发现，呈现出PAS染色阳性，并且在痰液当中可以看到很多针叶状的结晶沉淀。
进行血液检查，少部分患者在出现蛋白沉积的过程当中，可能会出现血清乳酸脱氢酶出现水平增高的情况，但随着患者疾病的发展，血清乳酸脱氢酶的水平又逐渐开始恢复正常，具体原因尚不明确。除此以外，因为少部分患者体内可能会出现过强的免疫反应，所以对患者的免疫医学检查也是非常有必要的，通过免疫学检查，少部分患者可以明显的发现白细胞增高的情况，并且伴有明显的IgA降低的情况，以此可以判断患者是否存在有相应的疾病。
（2）辅助检查
这种疾病的症状检查可以快速地判断患者体内肺部的沉积情况，当患者体内出现蛋白质大量沉积的时候，肺泡可能会出现明显的纤维化症状，也就是呈现明显网状结构，可以通过X光检查快速的判断。少部分患者因为该种疾病的出现，可以呈现出类似于肺水肿的反应，所以对患者肺部的症状判断，可以帮助医生快速的判断患者肺部情况，对后续治疗指导性作用。
对于患者肺泡进行灌洗，可以明显发现肺泡灌洗液呈现出浓绿色液体，这是因为体内含有大量蛋白质，引起免疫细胞被快速激活所导致的。
结语：肺泡蛋白质沉积症在临床上是几个罕见的一种疾病，目前为止，全世界的发病人数仅为人左右，但是该种疾病一旦发病，多半是进行性的，并且治疗效果较差，并且因为患者的肺泡表面出现大量的蛋白质沉淀，所以患者可能有可能会出现呼吸困难在内的一系列问题，需要格外注意。