原创大月亮医学界风湿免疫频道收录于合集#风湿病例88个
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青年女性腹痛、内脏动脉栓塞，竟是这个常见风湿病“从中作梗”？
话不多说，先上病例！
来路不明的内脏动脉栓塞
女性，35岁，主诉“腹部疼痛10天，尿量减少4天”。
现病史：患者自述10天前无明显诱因出现腹部疼痛，进行性加重，无反酸呕吐、发热、咳嗽咳痰、大便性状改变。4天前出现尿量减少，约~ml/天，无尿痛、尿频、尿急。起病以来一般情况尚可。
既往史：有4-5年的大小关节对称性炎症疼痛、间歇性发热和光敏性病史。7个月前有急性肢体缺血病史（诊断为坏死性筋膜炎），注射镇痛剂后接受了右下肢截肢术。否认静脉/动脉血栓形成史或自然流产史。
个人史：否认吸烟史，否认任何非法药物使用史。
家族史：否认静脉/动脉血栓形成或自然流产的家族史。
余病史无特殊。
▌体格检查：
脉搏规则，可扪及所有外周脉搏；
面部有典型的颧部皮疹，未侵犯鼻唇沟；
左侧肋部有压痛。
▌实验室检查：
血红蛋白6.3g/dl，红细胞计数4.7x/L，血小板计数30x/L；
血清钾4.2mmol/L，血清肌酐μmol/L，血清白蛋白2.2g/dl；
血清降钙素原为2.5ng/mL，红细胞沉降率（ESR）为55mm/h，C反应蛋白（CRP）为96mg/L。
尿液分析显示尿白蛋白（+），每个高倍视野有3-5个红细胞，24小时尿蛋白排泄量为mg/天。
▌影像学检查：
腹部超声检查：显示脾脏中的异质性低回声病变，尺寸为7cmx6cm，提示梗塞。
腹部对比增强计算机断层扫描（CECT）检查：显示多个楔形低密度区域，提示脾脏和右肾梗塞（图1）。
CT血管造影：显示正常的大中型血管没有任何假性动脉瘤/血栓形成的证据。
图1：腹部CECT显示内脏梗塞
这位青年女性入院后的初步检查结果都出来了，这时候你考虑的诊断都有什么呢？又打算通过哪些检查快速鉴别诊断呢？
边治边查边诊，拨云见日
本着从最常见病因开始筛查的原则，该病例的主诊医生们提出了以下鉴别诊断，看看跟你所想的有多少差别呢？
血栓性微血管病
感染性心内膜炎
高凝状态
抗磷脂综合征相关的中型血管血栓形成
狼疮伴血管炎
①血栓性微血管病
鉴别血栓性微血管病容易！做个凝血功能、D二聚体，再加上外周血涂片，很快就出结果了。
该患者除了D二聚体略微升高3.5nmol/L（正常2.5nmol/L）外，凝血指标均正常。而且外周血涂片显示正细胞正色素红细胞，血小板减少，无裂细胞。因此，第一个鉴别诊断排除了。
②感染性心内膜炎
鉴于该患者有类风湿病史，并且7个月前也出现了其他部位的缺血性病史，所以该患者的主诊医生们把感染性心内膜炎排到了第二位鉴别诊断，并开始对患者进行广谱抗生素治疗。
然而，在抗生素治疗期间，相关的检查结果并没有给到支持性证据——三组血培养和经食管超声心动图均正常（无心房颤动、心内血栓或赘生物的证据）。
所以，感染性心内膜炎也排除了。
③从高凝状态找病因
查找病根不得结果，主诊医生们换了一个思路，直接看表象——该患者有没有高凝状态，是哪些高凝检查指标有异常？
因此，给该患者做了一系列高凝检查，包括狼疮抗凝剂、抗心磷脂抗体、抗磷脂抗体、抗b2糖蛋白抗体、血清同型半胱氨酸、V因子莱顿突变、蛋白C和蛋白S、血清抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）、血清冷球蛋白、病毒标志物、抗核抗体（ANA）和抗双链DNA（dsDNA）抗体。
检查发现，狼疮抗凝剂、抗心磷脂抗体、抗磷脂抗体、抗b2糖蛋白抗体、血清同型半胱氨酸、V因子莱顿突变、蛋白C和蛋白S、ANCA、血清冷球蛋白和病毒标志物测定均正常。这一下子就排除了肉芽肿性血管炎、抗磷脂综合征相关的血管炎等一系列病因。
最后，终于有一些检查是阳性了！患者的ANA呈1:滴度呈阳性，具有核同源模式的dsDNA抗体也是阳性。这些都提示患者可能是狼疮性血管炎，继续检查，发现补体C3（35mg/dl）和C4（10mg/dl）显著低，更加证实该患者可能是系统性红斑狼疮合并狼疮性血管炎。
这下子，治疗的曙光出现了。主诊医生们开始使用甲基强的松龙脉冲治疗和类固醇口服治疗，并随后对患者进行了环磷酰胺脉冲治疗。
果然，根据狼疮性血管炎的诊断制定的治疗方案是有效的，患者的症状逐渐改善，没有进一步的器官梗塞发作，并且在治疗1个月后，她的血清肌酐下降到μmol/L，CRP下降到10ng/mL。出院前，开始给患者全身性口服抗凝治疗，并计划终生持续。
主诊医生们后续也进行了肾活检（左侧下极）以确定肾功能不全的原因，活检结果提示Ⅱ类狼疮性肾炎的系膜增生特征，未发现肾小球外动脉炎、血栓性微血管病或血管炎的证据。
事后反思，典型诊断为何绕大弯？
其实，对于小白医生来讲，青年女性，面部蝶形红斑，几乎不用检查就锁定系统性红斑狼疮了。有血管栓塞？那就是狼疮性血管炎！可能根本不需要绕这么大的圈子来鉴别诊断这么多其他病因。
但是，对于临床经验丰富的医生们，尤其是大数据时代的今天，经验和数据都在强调，SLE中的中型血管炎的患病率极低[2]。据报道，SLE中的血管炎的患病率为11%~36%，其中皮肤小血管（白细胞破碎性血管炎）是最常受累的[3]，而中型血管炎受累的发生率仅为0.2%~9.7%[2]。
因此，狼疮性血管炎的诊断是要基于高疾病活动度和排除其他病因的。
对于狼疮性血管炎，腹部增强CT是首选检查，可显示血管突出、肠壁水肿和/或腹水[2]。然而，由于该疾病发生的节段性，影像学和组织病理学有时可能会漏诊，就跟本病例报道的一样错误引导诊断方向……
所以，小编有时候在想，临床诊断有时候真的讲一个“大智若愚”啊。
参考文献：
[1]AakankshaSharma,JasmineSethi,RaghavGupta,SandeepKumarSanyasi,HarbirSinghKohli,VisceralinfarctioninSystemiclupuserythematosusmimickingmediumvesselvasculitis,Rheumatology,;keac,