16岁女孩因呼吸困难入院，住院期间发生急性心肌梗死，但冠脉造影未见明显异常，到底是什么原因导致的？下面跟大家分享一个病例，一起来看看这种可导致心肌梗死的神秘病因。
作者：王玉伟金医院
本文为作者授权医脉通发布，未经授权请勿转载。
病史简介
患者为16岁的印度女孩，因“呼吸困难1个月”入院。呼吸困难症状进展快，入院前4天呼吸困难明显加重，并出现端坐呼吸，否认发热、咳嗽、体重减轻、皮疹、关节痛、雷诺现象、晕厥、视力模糊或跛行等症状，否认高血压、糖尿病、心脏病或卒中病史，否认吸烟、饮酒史。
入院查体：体温正常，脉搏次/分，呼吸为35次/分，右上肢血压为/mmHg，左上肢血压为/mmHg。面色苍白，端坐呼吸，眼底检查未见异常。肺部可闻及啰音，心尖搏动位于左锁骨中线外侧第VI肋间，心脏各瓣膜区未闻及杂音，未触及震颤，腹主动脉可闻及杂音，双侧股、腘、足背动脉未触及搏动。吸氧状态下指氧饱和度为82%，患者存在呼吸衰竭，予以气管插管并呼吸机辅助通气。治疗上暂予以呋塞米静推利尿，口服氨氯地平等药物治疗。
影像学检查：胸片：心影增大，肺水肿改变（图1）。心电图：窦性心动过速，左室肥大。心脏超声：左心室扩张，严重的左心室收缩功能障碍，LVEF15%。腹部超声：左肾缩小，皮质回声薄，皮质髓质分界不清，余未见异常。
图1胸部正位片
实验室检查：血沉44mm/h。C反应蛋白32mg/L（正常值＜10mg/L）。尿蛋白阳性（++）。生化指标及甲状腺功能大致正常。乙肝抗体、丙肝抗体及HIV抗体阴性。免疫学指标示：抗核抗体、抗dsDNA抗体、类风湿因子、抗中性粒细胞胞浆抗体、抗磷脂抗体均为阴性。
病情变化：患者于住院第2天成功脱机。住院第3天，患者出现胸痛，伴有呼吸困难和烦躁不安。患者行心电图检查，结果显示V1-V6导联ST段抬高（图2）。
图2胸痛时心电图
肌酸激酶37IU/L（正常值24IU/L）,肌钙蛋白T0.ng/ml（正常值0.02ng/ml）。
患者转入血管介入中心，行主动脉及其分支血管造影示：降主动脉、腹主动脉上段可见不规则狭窄的弥漫性长病变，胸主动脉中部狭窄80%，腹主动脉狭窄70%，狭窄血管两端的压力梯度为70mmHg（图3），右肾动脉狭窄超过80%，左肾动脉次全闭塞。冠状动脉造影未见明显狭窄、闭塞、动脉瘤样改变（图4）。
图3主动脉造影结果
图4冠状动脉造影结果
根据血管造影结果诊断考虑：Takayasu动脉炎。术中于胸主动脉狭窄处予以8×60mm、10×60mm球囊扩张及支架植入（图5），于腹主动脉狭窄处予以8×40mm、9×40mm球囊扩张术，术后狭窄血管两端的压力梯度为由70mmHg降至10mmHg，右肾动脉予以3.5×16mm球囊扩张。
图5血管成型术后
术后患者症状较前明显改善，休息时无喘憋症状，予以泼尼松1mg/kg/d口服、抗血小板聚集药物治疗后症状好转出院。出院后6个月，患者未再出现胸痛等症状，日常活动可耐受，在未服用降压药物的情况下，血压控制良好。
病例小结：
患者为16岁女性，既往无心脏病病史，此次因呼吸困难入院。患者入院后发现有高血压，下肢动脉搏动未触及，住院期间出现ST段抬高型前壁心肌梗死。主动脉造影异常。结合患者临床表现及造影结果，患者最终诊断为Takayasu动脉炎。
既往文献报道Takayasu动脉炎伴心肌梗死患者常出现冠状动脉局灶性、弥漫性狭窄或动脉瘤，而此患者的冠脉造影结果未见冠状动脉或冠状动脉口有任何狭窄、闭塞或动脉瘤。
何为Takayasu动脉炎？
1.定义
Takayasu动脉炎（Takayasuarteritis,TA）又称大动脉炎，是一种中大动脉慢性非特异性炎性疾病，对主动脉弓及其主要分支有强烈的“偏爱”，病变多累及主动脉及分支，其次为降主动脉、腹主动脉和肾动脉。主动脉的二级分支，如肺动脉和冠状动脉也可受累。受累血管可为全层动脉炎，由于血管内膜增厚，导致管腔狭窄或闭塞，少数患者因炎症破坏动脉壁中层，弹力纤维及平滑肌纤维坏死，而致动脉扩张、假性动脉瘤或夹层动脉瘤。
2.诊断要点
表1Takayasu动脉炎的临床诊断要点
表年美国风湿病学分类标准
上述病例中患者符合4项诊断标准：发病年龄≤40岁，双上肢收缩压差10mmHg，腹主动脉杂音，造影示主动脉狭窄。
3.并发症
常见并发症包括心力衰竭、心肌梗死、脑血管事件、肾功能衰竭、视网膜病变、主动脉瓣关闭不全等。既往病例报道本病所致心肌梗死的病例中，部分患者可以ST段抬高型心肌梗死为首发症状，冠状动脉病变常表现为闭塞性、动脉瘤或混合性病变。
在此病例中，造影未见冠状动脉狭窄、闭塞等病变，考虑该患者发生心肌梗死的原因可能为短暂的冠状动脉血栓形成、血管痉挛或心肌微循环炎性病变。
胸痛患者伴有心电图ST段抬高和心肌酶升高，需要与心肌炎相鉴别，此患者磁共振及核素显像未见心肌炎特征性改变。Takayasu动脉炎可表现为扩张型心肌病，在对合并扩张型心肌病的患者尸检中可发现心肌有淋巴细胞/单核细胞浸润的非特异性炎症。
4.治疗和预后
Takayasu动脉炎的治疗包括糖皮质激素、免疫抑制剂、生物制剂以及扩血管、抗凝和改善血循环药物治疗。血管成形术为本病的治疗开辟了一条新途径，糖皮质激素联合血管成形术治疗可降低心力衰竭、脑血管事件、肾衰竭、心肌梗死或动脉瘤破裂的风险，显著改善患者的预后。
本病为慢性进行性血管病变，如果病情稳定，预后良好。
参考文献：
[1]SaxenaA,SontakkeTR,MishraD,etal.AcuteMyocardialInfarctionwithLeftVentricularFailureasanInitialPresentationofTakayasu’sArteritis[J].JournalofClinicalDiagnosticResearchJcdr,,10(5):OD27.
[2]中华医学会风湿病学分会.大动脉炎诊断及治疗指南[J].中华风湿病学杂志,,15(2):-.