导语：一种病因未明的可累及多系统的结缔组织病，分为局限性和系统性两类，主要表现为皮肤肿胀、变厚发硬、萎缩，肌痛，乏力，气短，干咳，活动耐力下降，可能与遗传、感染、药物、环境、免疫等因素有关，本病不能根治，目前只能通过一般治疗、药物治疗等对症治疗。
01硬皮病的定义、分型和发病情况
1、硬皮病的定义
硬皮病是一种以皮肤局限性或者弥漫性的炎性、变性、增厚以及纤维化为特征的结缔组织疾病。部分患者也可以出现内脏器官（如肺、心脏、肾、消化道等）的病变。
2、硬皮病的分型
（1）局限性硬皮病
病变主要累及皮肤，基本上不会使我们的内脏受累，我们可以根据皮损的形状，可分为斑块状、线状、点滴状和泛发性等。
（2）系统性硬皮病
又称系统性硬化症。我们的皮肤被侵犯，而且还累及内脏多种器官，都是由病变引起的。临床上分为肢端型和弥漫型两型，肢端型约占系统性硬皮病的95％；弥漫型仅占5％。肢端型系统性硬皮病是CREST综合征的亚型，临床表现主要包括皮肤钙化、食管功能异常、肢端硬化、雷诺现象和毛细血管扩张。肢端型病情进展缓慢，皮肤硬化区可自行缓解，预后良好。弥漫型总体预后较差。
3、发病情况
（1）发病率
每万人中有50～人可以发生本病，是死亡率最高的结缔组织病之一。
（2）性别分布
相比男性，本病更好发于女性。男女比例为约为1：5。
（3）年龄分布
本病发病高峰年龄为30～50岁。
02硬皮病的致病原因和病因
1、硬皮病的致病原因
（1）遗传因素
硬皮病在父母和子女之间发生的概率为1.6％，远高于一般人群的0.％。
（2）感染因素
部分硬皮病发病前都曾出现咽峡炎、扁桃体炎等上呼吸道感染疾病。因此感染可能与本病有关。
（3）药物因素
动物实验显示，博来霉素等与小鼠皮肤和肺纤维化有关，因此部分药物可能是导致硬皮病潜在的因素。
（4）环境因素
根据流行病学研究，矽尘与硬皮病密不可分，因此可推断环境因素，特别是职业暴露也可能是本病的重要因素之一。
（5）免疫因素
硬皮病患者可以产生特异性抗体，因此本病与机体免疫异常也存在一定关系。
2、硬皮病的病因
可能与成纤维细胞异常激活，合成过多胶原，导致皮肤和内脏器官的纤维化有关。也可能与免疫异常、血管内皮细胞损伤及成纤维细胞过度活化有紧密联系。
03硬皮病的症状
1、局限性硬皮病
局限性硬皮病主要表现为皮肤的硬化，一般无内脏受损。
（1）主要症状
皮肤损害按病程分为肿胀期、硬化期和萎缩期。
肿胀期 ：皮损常表现为一个或数个淡红或紫红色水肿性斑片，呈椭圆或不规则形。绝大多数皮肤硬化从手开始，水肿范围可达前臂，继而面部、颈部受累。手指可出现“腊肠指”样表现。
硬化期：经数周或数月，皮损逐渐扩大至直径1～10厘米或更大，中央逐渐出现稍凹陷且呈淡黄或象牙色。皮损表面光滑干燥，局部无汗，无毛发，周围绕以轻度紫红色晕。硬化期皮肤逐渐变厚变硬，表现为变紧、变硬、皮革样改变，同时伴有光泽，皮纹不清或消失等。特征表现为面部皮肤受累可表现为面部皱纹消失、鼻端变尖、口唇变薄、张口受限以及面部无表情等，即面具样面容。
萎缩期：皮损硬度减轻，萎缩变薄，中央色素脱失。指端及关节处出现瘢痕，并易发生顽固性溃疡。
（2）局限性硬皮病不同类型特点
斑块状硬皮病：又称硬斑病，皮损多发时称泛发性硬斑病。皮损在躯干部多见，也可以发生在身体其他地方。本型病变较表浅，一般不影响肢体功能。
线状硬皮病:好发于青少年，一般10岁以内发病。条状皮损常沿单侧肢体或肋间神经呈线状分布。皮损变化常进展迅速。点滴状硬皮病和泛发性硬皮病少见，一般无自觉症状，偶有感觉功能减退。
2、系统性硬皮病
在目前，系统性硬化症也叫做系统性硬皮病，在中青年女性中发生的概率比较大，皮肤及内脏多种器官都会受到病变的影响，故病情常较重。
(1)早期症状
雷诺现象为最常见的首发症状，同时可有不规则发热（体温升降不定）、关节疼痛、食欲下降以及体重降低等症状。在硬皮病其他症状出现之前，雷诺现象就发生了，有些甚至在皮肤出现典型的硬皮病表现前的十几年即有雷诺现象。指尖、趾尖等部位出现遇冷或情绪变化时皮肤苍白、青紫、皮温下降，然后潮红回暖的系列变化。寒冷、振动、情绪激动等可以诱发，常同时伴有麻木、疼痛。在温暖的环境中症状会减轻。
(2)进展症状
运动系统（骨骼肌肉系统）:大小关节均可出现僵硬、肿胀，手指关节受累时可出现畸形。牙槽骨吸收可致牙齿松动脱落。
肌肉系统：表现为无力、肌肉疼痛，甚至出现肌肉萎缩。
内脏系统:消化道病变早期出现吞咽困难，胃肠道动力下降可以出现反流性食管炎。累及肠道表现为腹胀、腹泻、消化道出血和穿孔。
肺间质纤维化:指肺组织之间纤维组织过度的增生，导致肺脏变硬，肺功能障碍。会出现较为明显的胸闷憋喘等症状，严重者可以出现呼吸困难、头晕、胸痛及咯血等肺动脉高压的症状。
心脏受累：较常见，可出现心肌、瓣膜、心包病变。可以出现心肌缺血、心律失常、心力衰竭等相关症状。
肾脏受累:多数可缓慢进展为慢性肾功能衰竭。少数病情急进性发展，可以迅速发展成为恶性高血压和肾功能衰竭，称之为硬皮病肾危象。
血管系统：可出现血管损伤，自身的缺血可导致溃疡。
3、其他症状
硬皮病还可伴随以下症状。神经受损，表现为认知障碍、周围神经炎等，伴有咽干和（或）口干症状，部分还可出现甲状腺功能异常，男性还可出现阳痿等。
结语：目前硬皮病没有有效的治疗方法，治疗的效果与病情的严重程度有关系，硬皮病患者在治疗以后的恢复效果比较好，5年的生存率高达80%，如果患上了硬皮病会影响正常的生活和工作，还会影响外形的美观，更严重的会导致并发症和危及生命，在生活中要注意饮食规律和加强体育锻炼。