IgA肾病与膜性肾病等都可表现为肾病综合 [复制链接]

周逊肾内科主任

有多年患病经历的肾友知道的会越来越多，所谓“久病成医”嘛。也或许知道得多了，疑问也会多了起来。肾友会发现，在自己的《出院记录》或《诊疗证明》上，可能会同时出现IgA肾病与肾病综合征，或者同时出现膜性肾病与肾病综合征，或者同时出现糖尿病肾病与肾病综合征，或者同时出现狼疮性肾炎与肾病综合征，等等。不太明白的是，一个人怎么会有两种肾病的诊断？如上同时出现的肾脏疾病中，都有一种肾病叫“肾病综合征”，这就是笔者今天谈的重点。

无论是IgA肾病、膜性肾病及糖尿病肾病，还是狼疮性肾炎、乙肝病毒相关肾炎及过敏性紫癜性肾炎，它们的化验指标中只要符合这两点，即24小时尿蛋白定量≥3.5g（儿童患者24小时尿量应≥50mg/每公斤体重）及血浆白蛋白≤30g/L，都可以诊断为肾病综合征。

各位肾友仔细看看自己的化验检查单，会发现如上这些肾脏疾病（如IgA肾病与狼疮性肾炎等）并非都表现为肾病综合征，比如有的IgA肾病患者的24小时尿蛋白定量仅为1.50g左右，就不能诊断为肾病综合征，再比如虽然过敏性紫癜性肾炎患者24小时尿定量为4.93g（＞3.5g），但其血浆白蛋白为41.6g/L，并不低于30g/L，也不能诊断为肾病综合征。

简单来说，24小时尿蛋白定量超过3.5g且血浆白蛋白低至30g/L时，就是肾病综合征。然而，仅作出肾病综合征这一诊断是不够的，因为还不知道其“背后”的疾病是什么，对最终明确诊断、指导治疗及判断预后都是欠缺或不全面的。

因此，当诊断为肾病综合征时，还应该进一步追查是何种疾病引起的肾病综合征。有的是原发性肾病，即疾病“根子”就在肾脏——如微小病变、IgA肾病与膜性肾病等。有的则是继发性肾病综合征，即由其它疾病引起的肾病——如过敏性紫癜引起的肾病综合征，其“根子”是紫癜；如系统性红斑狼疮引起的肾病综合征，其“根子”是狼疮；如糖尿病引起的肾病综合征，其“根子”是高血糖；还有各种肿瘤疾病也会引起肾病综合征，其“根子”则是肿瘤；等等。那就要在治疗前做相应化验检查，根据患者的年龄、性别及表现出来的相关异常，对患者全身做筛选检查，比如血常规、血IgA/C3、血清补体、抗PLA2R抗体、抗ds-DNA抗体、血糖、肿瘤指标、胸片、彩超及骨髓检查等等，必要时还需要做肾穿刺病理检查。

一般来说，青少年肾病综合征患者更多考虑的是微小病变、IgA肾病及膜性肾病等原发性性肾病综合征，以及过敏性紫癜性肾炎等继发性肾病综合征；中青年肾病综合征患者更多考虑的是局灶节段性肾小球硬化及膜性肾病；中老年肾病综合征患者更多考虑的是糖尿病肾病、肾淀粉样变性病及肿瘤相关肾病综合征；青年女性肾病综合征患者需排除狼疮性肾炎；等等。当然了，老年肾病综合征患者也有微小病变、男性肾病综合征也有狼疮性肾炎、青年肾病综合征也有糖尿病肾病，这就需要医生根据具体病情作出准确判断。

肾病综合征也诊断了，“背后”的疾病也明确了，该如何治疗？如下四大治疗措施一个都不能少。

1.一般治疗

肾病综合征可以不伴有水肿，但绝大多数患者都会出现水肿，而且部分患者有中度或重度水肿，还会伴有尿量减少。因此，需要患者适当休息，伴有严重水肿及尿少的肾病综合征患者应以卧床休息为主，可在床边做些小的活动。当水肿减轻或消退后，可起床轻微活动，并逐渐增加运动量。饮食应给予低盐（每天盐摄入量不超过3-5克/重度水肿患者不超过2-4克）及优质蛋白（蛋白质的摄入应以每天每公斤体重0.8～1.2g为宜）为主，同时应保证热量充分（由糖尿病肾病引起者需控制碳水化合物的摄入），每日每公斤体重热量摄入不应少于30～35kcal，还必须保证低脂饮食及保证维生素、矿物质及微量元素的摄入。

2.对症治疗

主要是利尿、降压、降脂、抗凝及纠正电解质及内环境紊乱等治疗。可以选择氢氯噻嗪等噻嗪类利尿剂，但需防止出现低钾血症；也可以选择氨苯蝶啶或螺内酯等潴钾利尿剂，肾功能受损者需防止出现高钾血症；还可以选择呋塞米（速尿）等襻利尿剂，也需防止电解质紊乱。无高度水肿的肾病综合征患者，降压应首选沙坦或普利类药物（RAS阻滞剂）、合并有高度水肿的肾病综合征患者，降压应首选地平类药物（钙离子拮抗剂）或其它类降压药。降脂药物应选择他汀类药物，它不仅能降血脂，还有降脂之外的保肾与降蛋白作用。肾病综合征一般都存在高凝状态，需加用抗凝药物，如低分子肝素等。出现电解质紊乱的肾病综合征，还应及时给予纠正。

3.原发病治疗

根据原发病的不同，制定具体治疗方案。原发性肾病综合征（如微小病变、IgA肾病、膜性肾病及局灶节段性肾小球硬化），以及部分继发性肾病综合征（如过敏性紫癜性肾炎及狼疮性肾炎）等，都应考虑选择使用糖皮质激素（如甲基强的松龙、甲泼尼龙及醋酸泼尼松）、细胞毒药物（如环磷酰胺与氮芥）及免疫抑制剂（如环孢素A、他克莫司、吗替麦考酚酯及来氟米特），还可以选择使用生物制剂利妥昔单抗等药物治疗原发病。如上药物的使用需考虑多方面因素，如患者的年龄、性别、生育、肝功能、血糖、血压、初发、复发及是否有其它相关疾病。

4.恢复期治疗

经如上积极治疗后，肾病综合征患者水肿消退、尿蛋白下降或已转阴、血浆白蛋白也已恢复、血脂也渐渐趋于正常，即病情逐渐进入恢复期。而肾病综合征恢复期的治疗同样非常重要，如若不重视恢复期的治疗，有时会导致之前的治疗“前功尽弃”，甚至还要“从头再来”。恢复期的治疗，需注意这几点：激素减量要慢及维持时间要长、细胞毒药物用量要足够、免疫抑制剂不能随便停服、增强免疫功能的治疗不能缺位、防治感染性疾病需时刻警惕、定期复查与自我管理不可少等等。

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